先天性子宫颈闭锁分型诊断与分型治疗

先天性子宫颈闭锁分型诊断与分型治疗

　　安徽医科大学阜阳临床学院妇产科，在对先天性子宫颈闭锁病例的解剖与病理学特征系统研究的基础上，依据胚胎发育理论和经实验证实的女性生殖道发育假说，结合子宫颈发育异常的国际分类，提出了子宫颈闭锁分型诊断标准，即：Ⅰ型为子宫颈峡部正常型：子宫组织学内口处闭锁，其以上的子宫峡部和子宫解剖学内口发育正常，子宫颈管缺如；Ⅱ型为子宫峡部闭锁型：子宫解剖学与组织学内口之间的峡部闭锁，子宫颈管缺如，多数伴有子宫体发育不良；Ⅲ型为子宫颈完全闭锁型：子宫解剖学内口以下的峡部和子宫颈管全部闭锁，闭锁子宫颈的长度、直径和形状不同，多数伴有子宫体发育不良；Ⅳ型为子宫峡部缺失型：子宫体下端直接与呈盲端的子宫颈管相连，子宫解剖学内口不明显，子宫峡部缺如。

　　根据子宫颈闭锁分型诊断标准，制定子宫颈闭锁手术治疗方案如下：

　　Ⅰ型子宫颈闭锁，因闭锁的子宫峡部呈积血膨大的囊腔，囊壁为厚约6mm的肌性组织，自阴道顶端行子宫颈盲端造口，随积血的排出，子宫峡部肌肉收缩使囊腔缩小，黏膜创缘相应下垂，将子宫颈创口的黏肌层创缘外翻对应间断缝合于阴道壁上皮创缘，可使成形后的子宫颈管壁全部为光滑面，术后不需要宫腔置管来防止粘连，如无盆腔严重合并症，可保留患者的生理生殖功能，经会阴途径行子宫颈成形术。

　　Ⅱ、Ⅲ型患者，因闭锁段子宫颈较长而且韧性大，很难打通，即使打通也会再闭锁，因此应切除子宫，待婚前再行阴道成形术。另外，此两型子宫颈闭锁，可以单纯切除子宫颈而保留子宫体，阴道顶端直接与子宫颈下端相接，但是子宫体下端口敞开无子宫颈黏液栓，会导致以后的子宫腔感染，最终也要切除子宫。

　　Ⅳ型患者，因该类患者无子宫峡部，孕期不能形成子宫下段而致不育，是否保留子宫可根据患方意见；保留子宫者，须子宫颈管内置管至子宫颈外口创面全部上皮化，日后注意避孕。

　　先天性子宫颈闭锁的分型诊断与分型治疗避免了对先天性子宫颈闭锁治疗的盲目性。该课题研究2007年9月通过安徽省科技厅组织的专家鉴定，获2009年度获安徽省科学技术进步奖三等奖。该研究成果揭去了宫颈闭锁畸形的神秘面纱，制定的宫颈闭锁新的分型与传统的分型相比，可使占60％以上的Ⅰ型患者得到正确治疗从而保全生理与生殖功能；Ⅱ、Ⅲ型患者避免了虽然遭受多次手术的痛苦与风险还是难保子宫被切除的风险，在婚前再接受阴道成形术，不需经历青春期长期配带阴道模型的难堪；Ⅳ型患者有了子宫去留的选择空间，并使保留子宫者明智避孕而避免盲目妊娠造成的一次次流产对身体的伤害。该分型诊断简明、直观、实用。

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习惯性流产，警惕抗磷脂抗体综合症

       习惯性流产的原因比较复杂，除了遗传、内分泌、感染、解剖因素，以及部分不明原因所致者外，近年来的研究发现，免疫紊乱是本病的重要成因。   

       免疫性流产，按免疫病理类型可分为五种。第一种类型，是由于夫妇的白细胞抗原相容性过大所造成的同种免疫性流产，表现为封闭抗体阴性。第二种类型，是由抗磷脂抗体的异常形成所致，你的习惯性流产就是如此。抗磷脂抗体综合征，是指在异常抗磷脂抗体形成的同时，还存在胎儿丢失、血栓形成和血小板减少。第三种类型，是由于产生了损害胎盘细胞的抗核抗体。第四种类型，主要是生成了针对生殖细胞的各种抗体，如抗精子抗体、抗子宫内膜抗体、抗ＨＣＧ抗体、抗卵巢抗体、抗透明带抗体等。第五种类型，则是由于体内一种可以杀伤胚胎的淋巴细胞（即ＮＫ细胞）的毒性过强或数量过多所致。
        抗磷脂抗体阳性为什么会引起流产？原来磷脂是细胞膜中的重要成分，它对细胞功能的发挥起着重要作用，而当抗磷脂抗体形成后，能破坏细胞膜上的磷脂成分，导致细胞损伤。尤其是胚胎循环的毛细血管上皮细胞，当它受到损伤时，将激发血液中的凝血系统，导致血液凝固过快，形成血栓，使供应胚胎营养的血循环障碍，胚胎由于缺血缺氧而死亡。另外，磷脂对受精卵在子宫内膜的黏附、着床和植入同样功不可没，因此，当抗磷脂抗体呈阳性时，将导致胚胎在子宫壁上的附着不牢固，引发习惯性流产，甚至造成不孕或试管婴儿失败。人体内的磷脂有几十种，但只有六种跟生殖功能的关系比较密切，它们分别是心磷脂、磷脂酰乙醇胺、磷脂酰甘油、磷脂酰肌醇、磷脂酰酸和磷脂酰丝氨酸，目前各大医院所检测的大多只有抗心磷脂抗体一种，因此，对于抗心磷脂抗体阴性的习惯性流产者，仍不能完全排除其他抗磷脂抗体的存在。另一方面，机体内的组织细胞受损时，也会出现抗磷脂抗体阳性，比如病毒感染、流产、系统性红斑狼疮及风湿性关节炎等。所以说，抗磷脂抗体既是流产的原因，也是流产的结果。这就提醒我们，在诊断时必须反复地检测和分析。
        由于抗磷脂抗体引起流产的主要原因是血液凝固过快，因此，治疗上主要是采取血液稀释剂，也即是抗凝血药物，常用的是肝素和阿司匹林。由于肝素不通过胎盘，故对胎儿相对安全；而阿司匹林在孕期属慎用药物，我们通常会使用小剂量的治疗方法，对胎儿也是相当安全的。必须注意的是，在抗凝血治疗过程中，要定期监测凝血功能，以免矫枉过正。用药时间需根据监测指标进行调整，一般在孕期使用３～５个月，有些患者用药时间甚至长达２８周。
       事实证明，由于抗磷脂抗体异常形成导致的习惯性流产，如在孕前能正规抗凝治疗，８６％的妊娠可获成功；但在妊娠试验呈阳性以后才治疗的，则７５％会发生再次流产；如果完全没有进行抗凝治疗的，则９７％患者会再发流产。

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